什么是Lennox?什么是Lennox-Gastaut综合征?
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什么是Lennox-Gastaut综合征?
Lennox-Gastaut综合征(LGS)是儿童顽固性癫痫之一,占儿童癫痫的2%?5%。LGS分特发性和症状性,由多种病因引起。特发性LGS发病前无明显病因,无背景疾病,智力正常,初诊时无神经系统及影像学异常改变。症状性LGS病因可为产前、围生期、产后脑损伤,如宫内感染、缺氧、缺血性脑病、颅脑创伤、脑炎等。
多种遗传代谢性疾病可伴LGS,如神经皮肤综合征、无脑回畸形。起病年龄为4个月至14岁,3?5岁为发病高峰。经典的LGS的三联征为包括强直发作在内的多种
强直发作为最常见的最难控制发作形式,睡眠可诱发,是诊断的前提。部分患儿在惊厥发生前可出现智力发育迟缓,大部分患儿发病后出现智力低下,7%~10%的患儿智力正常。脑电图表现为发作间期全导双侧同步1。5?2。5Hz棘-慢综合波。慢波睡眠期双侧可出现10Hz快节律或多棘慢波。
LGS属于难治性癫痫,对多种抗癫痫药物耐药。目前对LGS的外科治疗主要采用姑息性手段,如胼胝体切开、迷走神经刺激等。